Diferença chave – MDS vs Leucemia
MDS e leucemia são devidos a anormalidades nas medulas ósseas. A leucemia pode ser definida como o acúmulo de glóbulos brancos monoclonais malignos anormais na medula óssea. As síndromes mielodisplásicas ou SMD referem-se a um conjunto de distúrbios adquiridos da medula óssea que são devidos a defeitos nas células-tronco. A leucemia é uma neoplasia maligna, mas a mielodisplasia é uma lesão precursora que pode sofrer transformação maligna. Esta é a principal diferença entre MDS e leucemia.
O que é MDS?
Síndromes mielodisplásicas (SMD) descrevem um conjunto de distúrbios adquiridos da medula óssea que são devidos a defeitos nas células-tronco. A característica desses distúrbios é o aumento da insuficiência da medula óssea com anormalidades quantitativas e qualitativas em todas as linhagens de células mieloides (isto é, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). Acredita-se que mutações pontuais somáticas em genes como TP53 e E2H2 sejam a causa subjacente dessa condição.
Características Clínicas
MDS é geralmente visto entre pessoas idosas. As manifestações mais frequentemente observadas são,
- Anemia
- Sangramento por pancitopenia
- Neutropenia
- Monocitose
- Trombocitopenia
Esses recursos podem ser vistos individualmente ou em conjunto.
Apesar da presença de pancitopenia, a medula óssea apresenta celularidade aumentada. A diseritropoiese é uma complicação comum. Os precursores de granulócitos e megacariócitos têm uma morfologia anormal.
Figura 01: Mielodisplasia
Classificação da OMS de MDS
Doença | Explosão de Medula (%) | Apresentação Clínica | Anormalidades citogênicas (%) |
Anemia refratária | <5 | Anemia | 25 |
Anemia refratária com sideroblastos em anel | <5 | Anemia, > 15 % de sideroblastos em anel nos precursores de glóbulos vermelhos | 5-20 |
MDS com del isolado | <5 | Anemia, plaquetas normais | 100 |
Citopenia refratária com displasia multilinhagem | <5 | Bicitopenia ou pancitopenia | 50 |
Anemia refratária com excesso de blastos-1 | 5-9 | Citopenia com blastos sanguíneos periféricos (<5%) | 30-50 |
Anemia refratária com excesso de blastos-1 | 10-19 | Citopenia com blastos de sangue periférico | 50-70 |
Síndrome mielodisplásica não classificada | <5 | Neutropenia e trombocitopenia | 50 |
Investigações
Exame de células do sangue e da medula óssea obtidas a partir de uma amostra de sangue e de uma biópsia da medula óssea
Administração
Pacientes com <5% de blastos na medula óssea passam por um tratamento conservador que inclui,
- Transfusão de hemácias e plaquetas
- Antibióticos para infecção
Se a porcentagem de blastos na medula óssea for >5% o manejo é feito através dos seguintes procedimentos,
- Cuidados de suporte para minimizar o risco de contrair outras complicações
- Quimioterapia
- Administração de lenalidomida
- Transplante de medula óssea
O que é Leucemia?
Leucemia pode ser definida como o acúmulo de glóbulos brancos monoclonais malignos anormais na medula óssea. Isso resulta em insuficiência da medula óssea causando anemia, neutropenia e trombocitopenia. Normalmente, a proporção de células blásticas na medula óssea adulta é inferior a 5%. Mas na medula óssea leucêmica, essa proporção é superior a 20%.
Tipos de Leucemia
Existem 4 subtipos básicos de leucemia como,
- Leucemia mieloide aguda (LMA)
- Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
- Leucemia mieloide crônica (LMA)
- Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Essas doenças são relativamente incomuns e a incidência anual delas é de 10/1000000. Normalmente, a leucemia pode ocorrer em qualquer idade. Mas a LLA é predominantemente vista na infância, enquanto a LLC ocorre frequentemente em idosos. Os agentes etiológicos que causam leucemia incluem radiação, vírus, agentes citotóxicos, imunossupressão e fatores genéticos. O diagnóstico da doença pode ser feito pelo exame de uma lâmina corada de sangue periférico e medula óssea. Para subclassificação e prognóstico, imunofenotipagem, citogenética e genética molecular são essenciais.
Leucemia Aguda
A incidência de leucemia aguda aumenta com o avançar da idade. A idade média de apresentação da leucemia mieloblástica aguda é de 65 anos. A leucemia aguda pode surgir de novo ou devido a quimioterapia citotóxica prévia ou mielodisplasia. A leucemia linfoblástica aguda tem uma idade mediana de apresentação mais baixa. É a malignidade mais comum na infância.
Características clínicas de TODOS
- F alta de ar e fadiga
- Sangramento e hematomas
- Infecções
- Cefaleia/confusão
- Dor nos ossos
- Hepatoesplenomegalia/linfadenopatia
Características clínicas da LMA
- Hipertrofia gengival
- Depósitos violáceos na pele
- Fadiga e f alta de ar
- Infecções
- Sangramento e hematomas
- Hepatoesplenomegalia
- Linfadenopatia
- Alargamento testicular
Investigações
Para Confirmação do Diagnóstico
- Contagem sanguínea – Plaquetas e hemoglobina geralmente estão baixas; A contagem de glóbulos brancos é normalmente elevada.
- Película Sanguínea – A linhagem da doença pode ser identificada pela observação das células blásticas. As hastes Auer podem ser vistas em AML.
- Aspiração de medula óssea – Eritropoiese reduzida, redução de megacariócitos e aumento da celularidade são os indicadores a serem observados.
- Raio X de tórax
- Exame do líquido cefalorraquidiano
- Perfil de coagulação
Para Planejamento de Terapia
- Urato sérico e bioquímica hepática
- Eletrocardiografia/ecocardiograma
- tipo HLA
- Verificar status do HBV
Administração
A leucemia aguda não tratada é geralmente fatal. Mas com tratamento paliativo, a vida útil pode ser estendida. Os tratamentos curativos às vezes podem ser bem-sucedidos. A falha pode ser devido à recidiva da doença ou devido a complicações da terapia ou devido à natureza não responsiva da doença. Na LLA, a indução da remissão pode ser feita com quimioterapia combinada de Vincristina. Para pacientes de alto risco, o transplante alogênico de células-tronco pode ser realizado.
Leucemia Mielóide Crônica
LMC é um membro da família das neoplasias mieloproliferativas que ocorrem exclusivamente em adultos. É definida pela presença do cromossomo Filadélfia e tem um curso mais lentamente progressivo do que a leucemia aguda.
Características Clínicas
- Anemia sintomática
- Desconforto abdominal
- Perda de peso
- Cefaleia
- Contusão e sangramento
- Linfadenopatia
Investigações
- Contagem sanguínea – A hemoglobina está baixa ou normal. As plaquetas estão baixas, normais ou elevadas. O WBC é aumentado.
- Presença de precursores mieloides maduros no esfregaço sanguíneo
- Celularidade aumentada com precursores mieloides aumentados no aspirado de medula óssea.
Administração
O fármaco de primeira linha no tratamento da LMC é o Imatinib (Glivec), que é um inibidor da tirosina quinase. Os tratamentos de segunda linha incluem quimioterapia com hidroxiureia, interferon alfa e transplante alogênico de células-tronco.
Leucemia Linfocítica Crônica
CLL é a leucemia mais comum que ocorre principalmente na velhice. É causada devido à expansão clonal de pequenos linfócitos B.
Características Clínicas
- Linfocitose assintomática
- Linfadenopatia
- Falha na medula
- Hepatoesplenomegalia
- B-sintomas
Figura 02: Sintomas Comuns da Leucemia
Investigações
- Níveis de glóbulos brancos muito altos podem ser vistos nas contagens sanguíneas
- Células de manchas podem ser vistas no esfregaço de sangue
Administração
O tratamento é feito para organomegalias problemáticas, episódios hemolíticos e supressão da medula óssea. Rituximab em combinação com fludarabina e ciclofosfamida mostram uma taxa de resposta dramática.
Quais são as semelhanças entre MDS e leucemia?
- Ambos são distúrbios hematológicos decorrentes de anormalidades nas medulas ósseas.
- O exame de esfregaço de sangue e biópsia de medula óssea são realizados para o diagnóstico de ambas as condições
Qual é a diferença entre MDS e leucemia?
MDS vs Leucemia |
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Síndromes mielodisplásicas descrevem um conjunto de distúrbios adquiridos da medula óssea que se devem a defeitos nas células-tronco. | Leucemia pode ser definida como o acúmulo de glóbulos brancos monoclonais malignos anormais na medula óssea. |
Tipo | |
Esta é uma lesão precursora com potencial de transformação maligna. | Isto é uma doença maligna. |
Incidência | |
Isso geralmente é visto entre pessoas idosas. | Isso pode ser visto em qualquer faixa etária, mas os adultos são mais afetados por essa condição do que as crianças. |
Características Clínicas | |
As características clínicas comuns são, · Anemia · Sangramento por pancitopenia · Neutropenia · Monocitose · Trombocitopenia |
As características clínicas da leucemia frequentemente vistas são, · Hipertrofia gengival · Depósitos violáceos na pele · Fadiga e f alta de ar · Dor de cabeça/confusão · Infecções · Dor óssea · Sangramento e hematomas · Hepatoesplenomegalia · Aumento testicular · Linfadenopatia |
Administração | |
Pacientes com <5% de blastos na medula óssea passam por um tratamento conservador que inclui, · Transfusões de hemácias e plaquetas · Antibióticos para infecção Se a porcentagem de blastos na medula óssea for >5% o manejo é feito através dos seguintes procedimentos, · Cuidados de suporte para minimizar o risco de contrair outras complicações · Quimioterapia · Administração de lenalidomida Transplante de medula óssea |
O manejo varia de acordo com o tipo de leucemia que o paciente tem. A quimioterapia desempenha um papel importante no tratamento da leucemia. |
Resumo – MDS vs Leucemia
Síndromes mielodisplásicas (SMD) descrevem um conjunto de distúrbios adquiridos da medula óssea que são devidos a defeitos nas células-tronco, enquanto a leucemia é o acúmulo de glóbulos brancos monoclonais malignos anormais na medula óssea. A mielodisplasia é uma lesão precursora que pode sofrer transformação maligna, mas a leucemia é uma malignidade. Esta é a principal diferença entre MDS e leucemia.
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