A principal diferença entre ELA e MND é que MND (ou Doença do Neurônio Motor) é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e eventualmente morte devido a insuficiência respiratória ou aspiração, enquanto a ELA (ou Esclerose Lateral Amiotrófica) é uma variedade de MND com a característica de início gradual de fraqueza em um membro, que se espalha para os outros membros e músculos do tronco.
MND tem quatro variedades principais de acordo com as formas contrastantes de sua apresentação. ALS é a mais comum dessas quatro variedades. Assim, ALS é simplesmente uma forma diferente de MND.
O que é ELA?
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a forma clínica mais comum de DNM. Há uma apresentação paraneoplásica típica, que geralmente começa em um membro e depois se espalha gradualmente para outros membros e músculos do tronco. A apresentação clínica é tipicamente fraqueza muscular focal e atrofia, com fasciculação muscular. As cãibras também são comuns. Além disso, no exame, o médico pode identificar reflexos rápidos, respostas plantares extensoras e espasticidade que são sinais de lesões do neurônio motor superior.
Figura 01: Quadro Clínico
Em casos raros, o paciente pode apresentar paraparesia espástica assimétrica, seguida de fraqueza do tipo motor inferior cerca de um mês depois. A piora grave dos sintomas ao longo de meses confirmará o diagnóstico.
O que é MND?
MND (doença do neurônio motor) é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, morte devido a insuficiência respiratória ou aspiração. A incidência anual da doença é de 2/100.000, o que indica que a doença é relativamente incomum. Em alguns países, os médicos identificam esta doença como Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Indivíduos entre 50 a 75 anos de idade são geralmente vítimas desta doença. No entanto, sintomas sensoriais como dormência, formigamento e dor não ocorrem nesta doença, pois não afeta o sistema sensorial.
Patogênese
Os neurônios motores superiores e inferiores na medula espinhal, núcleos motores dos nervos cranianos e córtices são os principais componentes do sistema nervoso central afetados pela DNM. Mas, outros sistemas neuronais também podem ser afetados. Por exemplo, em 5% dos pacientes, a demência frontotemporal pode ser observada, enquanto em 40% dos pacientes o comprometimento cognitivo do lobo frontal é observado. A causa da MND é desconhecida. Mas acredita-se amplamente que a agregação de proteínas nos axônios é a patogênese subjacente que causa MND. Excitotoxicidade mediada por glutamato e dano neuronal oxidativo também estão envolvidos na patogênese.
Características Clínicas
Existem quatro padrões clínicos principais, que podem se fundir com a progressão da doença. A mais comum delas é a esclerose lateral amiotrófica (ELA).
Atrofia Muscular Progressiva
Um paciente que sofre de atrofia muscular progressiva apresenta fraqueza, perda de massa muscular e fasciculação. Esses sintomas geralmente começam em um membro e depois se espalham para os segmentos espinhais adjacentes. Esta é uma apresentação pura de lesão do neurônio motor inferior.
Paralisia Bulbar Progressiva e Pseudobulbar
Os sintomas apresentados são disartria, disfagia, regurgitação nasal de líquidos e engasgos. Estas ocorrem devido ao envolvimento de núcleos de nervos cranianos inferiores e suas conexões supranucleares. Na paralisia bulbar mista, pode-se observar fasciculação da língua com movimentos lentos e rígidos da língua. Além disso, na paralisia pseudobulbar, pode-se observar incontinência emocional com riso e choro patológicos.
Esclerose Lateral Primária
Esta é uma forma rara de MND, que causa tetraparesia gradualmente progressiva e paralisia pseudobulbar.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença é baseado principalmente na suspeita clínica. Investigações podem ser feitas para excluir outras possíveis causas. A EMG pode ser feita para confirmar a desnervação dos músculos devido à degeneração dos neurônios motores inferiores.
Prognóstico e Manejo
Nenhum tratamento demonstrou melhorar o resultado. No entanto, o Riluzol pode retardar a progressão da doença e aumentar a expectativa de vida do paciente em 3-4 meses. Além disso, a alimentação por gastrostomia e suporte ventilatório não invasivo são úteis para prolongar a sobrevida do paciente, embora a sobrevida por mais de 3 anos seja incomum.
Quais são as semelhanças entre ALS e MND?
- ALS é a variedade clínica mais comum de MND
- O diagnóstico de todas as formas de DNM incluindo a ELA é feito principalmente com base na suspeita clínica. A EMG pode ser útil para confirmar o diagnóstico porque mostra a desnervação dos músculos como resultado da lesão do neurônio motor.
- Não há cura para qualquer forma de MND.
Qual é a diferença entre ALS e MND?
MND é uma condição médica grave que causa fraqueza progressiva e eventualmente morte por insuficiência respiratória ou MND tem quatro formas principais: esclerose lateral amiotrófica, atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar e pseudobulbar progressiva e esclerose lateral primária. Para ser específico, a ELA é a apresentação paraneoplásica típica, que geralmente começa em um membro e depois se espalha gradualmente para outros membros e músculos do tronco. Esta é a principal diferença entre ALS e MND.
Além disso, as características clínicas da atrofia muscular progressiva incluem fraqueza, fasciculações e perda de massa muscular. Essas características aparecem primeiro em um membro e depois se espalham para os segmentos espinhais adjacentes. Em contraste, disartria, disfagia e regurgitação nasal de líquidos e engasgos são as características clínicas da paralisia bulbar e pseudobulbar progressiva. Além disso, a esclerose lateral primária mostra tetraparesia gradualmente progressiva e paralisia pseudobulbar.
Resumo – ALS vs MND
Em resumo, MND é um distúrbio fatal que piora gradualmente, resultando na morte quando o paciente perde o controle sobre seus músculos respiratórios. Pode ocorrer em quatro formas principais, das quais a ELA é a mais comum. No geral, esta é a diferença entre ALS e MND.
