A principal diferença entre HLH e MAS é que HLH (linfohistiocitose hemofagocítica) é uma doença hematológica grave e com risco de vida, enquanto a MAS (síndrome de ativação de macrófagos) é uma doença reumática grave e com risco de vida.
Tempestade de citocinas também é conhecida como hipercitocinemia. É uma reação fisiológica em humanos e outros animais em que o sistema imunológico inato desencadeia uma liberação descontrolada e excessiva de citocinas. As citocinas são moléculas sinalizadoras pró-inflamatórias. No entanto, a liberação repentina de citocinas em grandes quantidades pode causar falência multissistêmica de órgãos. HLH e MAS são duas condições médicas que podem causar tempestades de citocinas.
O que é HLH (Linfohistiocitose Hemofagocítica) ?
HLH (linfohistiocitose hemofagocítica) é um distúrbio hematológico incomum, frequentemente visto mais em crianças do que em adultos. É uma doença com risco de vida. Causa hiperinflamação grave através da proliferação de linfócitos e macrófagos ativados. Normalmente, a HLH é caracterizada pela proliferação de linfócitos e macrófagos morfologicamente benignos, que secretam quantidades excessivas de citocinas inflamatórias. Portanto, HLH é classificado como uma síndrome de tempestade de citocinas.
Figura 01: HLH
Existem causas hereditárias e não hereditárias para linfohistiocitose hemofagocítica. Além disso, existem dois tipos de HLH: primário e secundário. O HLH primário é causado por mutações inativadoras em genes que codificam proteínas que as células T citotóxicas e as células NK usam para matar as células infectadas alvo. Os genes mutados incluem UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 e MAGT1. O HLH secundário está associado a doenças malignas e não malignas que enfraquecem a capacidade do sistema imunológico de atacar as células infectadas pelo EBV. As doenças malignas incluem linfoma de células T, linfoma de células B, leucemia linfocítica aguda, etc. Doenças não malignas, por outro lado, incluem distúrbios autoimunes, como artrite idiopática juvenil, doença de Kawasaki juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, etc.
Os sintomas de HLH incluem febre, aumento do fígado e do baço, linfonodos aumentados, descoloração amarela da pele e dos olhos e erupção cutânea. Esta condição médica pode ser diagnosticada com exame físico, exames de sangue e testes moleculares para mutações genéticas. O regime de tratamento para esta doença inclui corticosteroides, drogas imunossupressoras (ciclosporina, metotrexato), medicamentos quimioterápicos (etoposido, vincristina), imunoglobulina intravenosa, terapia direcionada a citocinas, anticorpo monoclonal anti-IFN gama (empalumabe) e receptor de interleucina 1 recombinante modificado antagonista (Anakinra).
O que é MAS (Síndrome de Ativação de Macrófagos)?
A síndrome de ativação de macrófagos (MAS) é uma doença reumática grave e com risco de vida. É uma doença reumática crônica da infância. Ocorre comumente com artrite idiopática juvenil de início sistêmico. Também está associada a lúpus eritematoso sistemático, doença de Kawasaki e doenças de Still do adulto. Acredita-se também que a MAS seja muito semelhante à linfohistiocitose hemofagocítica secundária. A causa desta doença é muitas vezes uma infecção viral ou um medicamento.
Figura 02: MAS
Os sintomas desta doença incluem febre contínua, sensação de cansaço e pouca energia, dor de cabeça, confusão, grandes gânglios linfáticos, fígado e baço grandes, problemas de sangramento e coagulação, alterações na pressão arterial e baixa contagem sanguínea. O diagnóstico da SAM é feito por meio de exames de sangue, aspirado de medula óssea e exames de imagem (raio-X, ultra-som, tomografia computadorizada, ressonância magnética). As opções de tratamento geralmente incluem esteroides (glicocorticoides), imunoglobulinas intravenosas, ciclosporina (imunossupressores), terapia biológica (Anakinra) e drogas anticancerígenas.
Quais são as semelhanças entre HLH e MAS?
- HLH e MAS são duas condições médicas que podem causar uma tempestade de citocinas.
- Ambas as doenças afetam predominantemente crianças.
- HLH secundário patofisiologicamente é semelhante ao MAS.
- Ambas as doenças estão associadas à artrite idiopática juvenil, doença de Kawasaki juvenil e lúpus eritematoso sistêmico,
- Eles têm opções de tratamento semelhantes.
Qual é a diferença entre HLH e MAS?
HLH é uma doença hematológica grave e com risco de vida, enquanto a MAS é uma doença reumática grave e com risco de vida. Assim, esta é a principal diferença entre HLH e MAS. Além disso, existem causas hereditárias e não herdadas para HLH, mas existem apenas causas não herdadas para SAM.
O infográfico abaixo apresenta as diferenças entre HLH e MAS em forma de tabela para comparação lado a lado.
Resumo – HLH vs MAS
HLH e MAS são duas condições médicas que podem causar tempestades de citocinas no corpo. As crianças são predominantemente afetadas por ambas as condições. HLH é uma doença hematológica grave, com risco de vida, enquanto MAS é uma doença reumática grave, com risco de vida. Então, isso resume a diferença entre HLH e MAS.
