Diferença chave – Policitemia vs Policitemia Vera
Policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. Esta condição pode ser devido a diferentes causas. Quando um paciente obtém policitemia como sequela de uma doença subjacente, é conhecida como policitemia secundária. Por outro lado, a policitemia devido a um desarranjo primário nos mecanismos fisiológicos responsáveis pela síntese da hemoglobina é conhecida como policitemia primária. A policitemia vera é a causa mais comum de policitemia primária, e é definida como um distúrbio clonal de células-tronco em que há uma alteração na célula progenitora pluripotente levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritroides, mieloides e megacariocíticas. A principal diferença entre policitemia e policitemia vera é que a policitemia é o aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV, enquanto a policitemia vera é uma das causas da policitemia.
O que é Policitemia?
Policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. Existem duas formas principais de policitemia como eritrocitose absoluta e eritrocitose relativa; na eritrocitose absoluta há aumento verdadeiro do volume eritrocitário e na eritrocitose relativa há diminuição do volume plasmático com volume eritrocitário normal.
Causas
Policitemia Primária
- Policitemia Vera
- Mutações no receptor de eritropoietina
- Hemoglobinas de alta afinidade ao oxigênio
Policitemia Secundária
– Aumento hipóxico da eritropoietina
- Alta altitude
- Doença pulmonar crônica
- Doença cardíaca
- Apneia do sono
- obesidade mórbida
- Fumar pesado
- Afinidade aumentada da hemoglobina
– Aumento inapropriado da eritropoietina
- Carcinomas de células renais
- Carcinomas hepatocelulares
- Tumores adrenais
- Hemangioblastomas cerebrais
- Leomioma uterino maciço
- Superadministração de eritropoietina
Os níveis de eritropoietina são normais ou elevados na policitemia secundária.
Policitemias secundárias são tratadas através do manejo da causa subjacente. Qualquer tumor que direta ou indiretamente resulte em aumento na produção de eritropoietina deve ser ressecado cirurgicamente. Fumantes pesados são mais propensos a serem afetados por policitemia secundária, uma vez que os níveis aumentados de hemoglobina carboxilada estimulam as vias naturais de produção de eritropoietina. Trombose, hemorragia e insuficiência cardíaca são as complicações da policitemia secundária. A venessecção também pode ser útil para aliviar os sintomas, especialmente se o PCV for superior a 0,55/microlitro.
O que é Policitemia Vera?
Policitemia vera é um distúrbio clonal de células-tronco em que há uma alteração na célula progenitora pluripotente, levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritroides, mieloides e megacariocíticas. A grande maioria dos pacientes que sofrem desta condição adquiriu mutações no gene JAK2.
Características Clínicas
Há um início insidioso. A apresentação típica é um paciente idoso com mais de 60 anos de idade com queixa de cansaço, depressão, vertigem e zumbido.
Além desses sintomas inespecíficos, o paciente pode ter,
- Hipertensão
- Angina
- Claudicação intermitente
- Tendência de sangramento
- Coceira intensa após um bom banho
- Gota
- Hemorragias
- Trombose
- Pletora
Critérios de Diagnóstico
Critérios Principais
- Nível de hemoglobina superior a 185 g/l em homens e 165 g/l em mulheres
- A presença da mutação JAK2
Critérios Menores
- Biópsia de medula óssea mostrando hipercelularidade para idade com panmielose
- Diminuição do nível sérico de eritropoietina
- Colônia de formação eritroide endógena in vitro
Pelo menos um critério menor com ambos os critérios maiores e um critério maior com qualquer um dos critérios menores devem estar presentes para fazer um diagnóstico de PV.
Administração
O objetivo do manejo é a manutenção do hemograma normal para prevenir complicações como trombose. As seguintes intervenções são os pilares na gestão de PV
- Venesection
- Quimioterapia
- Administração de aspirina em baixa dose para pacientes que tiveram episódios trombóticos anteriormente.
- Administração de anagrelida para prevenir a diferenciação de megacariócitos
30% dos pacientes com PV podem ter mielofibrose e 5% dos pacientes podem ter leucemia mieloblástica.
Quais são as semelhanças entre policitemia e policitemia Vera?
Policitemia vera é a causa mais proeminente de policitemia primária
Qual é a diferença entre policitemia e policitemia Vera?
Policitemia vs Policitemia Vera |
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| Policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. | Policitemia vera é um distúrbio clonal de células-tronco em que há uma alteração na célula progenitora pluripotente levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritroides, mieloides e megacariocíticas. |
| Causas | |
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Policitemia Primária
Policitemia Secundária– Aumento hipóxico da eritropoietina
– Aumento inapropriado da eritropoietina
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Policitemia vera, que é a causa mais proeminente de policitemia primária, é devido a uma mutação no gene JAK2. |
| Administração | |
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O objetivo do manejo é a manutenção do hemograma normal para prevenir complicações como trombose. As seguintes intervenções são os pilares na gestão de PV
30% dos pacientes com PV podem ter mielofibrose e 5% dos pacientes podem ter leucemia mieloblástica. |
| Complicação | |
| Trombose, insuficiência cardíaca e hemorragias são as principais complicações da policitemia devido a diferentes causas além da policitemia vera. | Além de trombose, insuficiência cardíaca e hemorragia, os pacientes podem desenvolver mielofibrose e leucemia mieloblástica. |
Resumo – Policitemia vs Policitemia Vera
Policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. A policitemia vera é um distúrbio clonal de células-tronco em que há uma alteração na célula progenitora pluripotente levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritroides, mieloides e megacariocíticas. Basicamente, não há diferença entre Policitemia e Policitemia Vera. A policitemia vera é uma das inúmeras causas de policitemia que se deve a um defeito no gene JAK2.
