Diferença chave – Esclerose Múltipla vs Esclerose Sistêmica
Tanto a esclerose múltipla quanto a esclerose sistêmica são doenças autoimunes cuja patogênese é desencadeada por fatores ambientais e genéticos não descobertos. A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune multissistêmica com um quadro clínico de piora progressiva. A principal diferença entre a esclerose múltipla e a esclerose sistêmica é que a esclerose múltipla afeta apenas o sistema nervoso central, mas a esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica que afeta quase todos os sistemas do corpo.
O que é Esclerose Múltipla?
A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune, mediada por células T, que afeta o sistema nervoso central. Múltiplas áreas de desmielinização são encontradas no cérebro e na medula espinhal. A incidência de SM é maior entre as mulheres. A EM ocorre principalmente entre 20 e 40 anos de idade. A prevalência da doença varia de acordo com a região geográfica e a origem étnica. Os pacientes com EM são suscetíveis a outras doenças autoimunes. Fatores genéticos e ambientais influenciam a patogênese da doença. Três apresentações mais comuns de EM são neuropatia óptica, desmielinização do tronco cerebral e lesões na medula espinhal.
Patogênese
O processo inflamatório mediado por células T ocorre principalmente na substância branca do cérebro e da medula espinhal, produzindo placas de desmielinização. Placas de 2 a 10 mm geralmente são encontradas nos nervos ópticos, região periventricular, corpo caloso, tronco encefálico e suas conexões cerebelares e medula cervical.
Na EM, os nervos mielinizados periféricos não são afetados diretamente. Na forma grave da doença, ocorre destruição axonal permanente resultando em incapacidade progressiva.
Figura 01: Esclerose Múltipla
Tipos de Esclerose Múltipla
- MS recorrente-remitente
- MS progressiva secundária
- MS progressiva primária
- MS progressiva-recorrente
Sinais e Sintomas Comuns
- Dor nos movimentos oculares
- Leve embaçamento da visão central/desaturação de cor/escotoma central denso
- Sensação de vibração reduzida e propriocepção nos pés
- Mão ou membro desajeitado
- Inconstância ao andar
- Urgência e frequência urinária
- Dor Neuropática
- Fadiga
- Espasticidade
- Depressão
- Disfunção sexual
- Sensibilidade à temperatura
Na EM tardia, podem ser observados sintomas debilitantes graves com atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, sinais de tronco cerebral, paralisia pseudobulbar, incontinência urinária e comprometimento cognitivo.
Diagnóstico
O diagnóstico de EM pode ser feito se o paciente tiver 2 ou mais crises afetando diferentes partes do SNC. A RM é a investigação padrão utilizada para a confirmação do diagnóstico clínico. Exames de TC e LCR podem ser feitos para fornecer mais evidências de suporte para o diagnóstico, se necessário.
Administração
Não há cura definitiva para a EM. Mas várias drogas imunomoduladoras foram introduzidas para modificar o curso da fase inflamatória remitente-recorrente da EM. Estes são conhecidos como Drogas Modificadoras de Doenças (DMDs). Beta-interferon e acetato de glatirâmero são exemplos de tais drogas. Além da terapia medicamentosa, medidas gerais como fisioterapia, apoio ao paciente com a ajuda de uma equipe multidisciplinar e terapia ocupacional podem melhorar muito o padrão de vida do paciente.
Prognóstico
O prognóstico da esclerose múltipla varia de forma imprevisível. Uma alta carga de lesão de RM na apresentação inicial, alta taxa de recidiva, sexo masculino e apresentação tardia geralmente estão associados a um prognóstico ruim. Alguns pacientes continuam a viver uma vida normal sem deficiências aparentes, enquanto alguns podem ficar gravemente incapacitados.
O que é Esclerose Sistêmica?
Esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia. é uma doença autoimune multissistêmica com quadro clínico de piora progressiva.
Fatores de Risco
Exposição a
- Cloreto de vinila
- Pó de sílica
- Óleo de colza adulterado
- Tricloroetileno
Características Clínicas
- Pele firme sobre o rosto, boca pequena, nariz bico e telangiectasia
- Dismotilidade ou estenose do esôfago
- Fibrose miocárdica
- Esclerodermia e crise renal
- Hipertensão pulmonar ou fibrose pulmonar
- Maabsorção, hipomotilidade do intestino e incontinência fecal
- fenômeno de Raynaud
Investigações
- Hemograma completo – um hemograma completo geralmente revela a presença de uma anemia normocrômica e normocítica.
- Uréia e eletrólitos – os níveis de uréia e eletrólitos podem estar elevados na lesão renal associada à esclerodermia
- Teste para anticorpos como ACA e ANA que são normalmente vistos na esclerose sistêmica
- microscopia de urina
- Imagem
- Raio X de tórax – pode ser usado para excluir quaisquer outras condições patológicas que possam ter um quadro clínico semelhante. Além disso, isso pode ser útil para identificar quaisquer alterações cardíacas ou pulmonares anormais.
- Raio-X de uma mão – isso pode mostrar os depósitos de cálcio que se acumularam ao redor dos ossos dos dedos.
- A endoscopia digestiva pode revelar qualquer anormalidade no esôfago
- TC de alta resolução pode ser feita para identificar qualquer envolvimento pulmonar fibrótico
Figura 02: Fibrose Pulmonar na Esclerose Sistêmica
Administração
Não há cura definitiva para a esclerose sistêmica. Surpreendentemente, os corticosteróides e imunossupressores provaram ser menos eficazes no tratamento desta condição. Uma abordagem órgão-específica no tratamento da doença pode ser útil para evitar complicações de longo prazo associadas à esclerose sistêmica.
- Aconselhamento ao paciente e apoio familiar são extremamente importantes
- O uso de lubrificantes e exercícios para a pele podem limitar o desenvolvimento de contraturas
- Aquecedores de mãos e vasodilatadores orais podem ser usados para controlar o efeito de Raynaud
- Inibidores da bomba de prótons geralmente são prescritos para aliviar os sintomas esofágicos
- Os inibidores da ECA são a droga de escolha no tratamento da insuficiência renal
- A hipertensão pulmonar deve ser tratada com vasodilatadores orais, oxigênio e varfarina
Prognóstico
A forma leve da doença tem melhor prognóstico do que a doença difusa. A fibrose pulmonar extensa é geralmente a principal causa de morte entre os pacientes com esclerodermia.
Quais são as semelhanças entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica?
- Tanto a esclerose múltipla quanto a esclerose sistêmica são doenças autoimunes.
- Ambas as doenças não têm cura definitiva.
Qual é a diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica?
Esclerose Múltipla vs Esclerose Sistêmica |
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| A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune, mediada por células T, que afeta o sistema nervoso central. | A esclerose sistêmica (esclerodermia) é uma doença autoimune multissistêmica com piora progressiva do quadro clínico. |
| Fatores de Risco | |
| Sexo feminino e predisposição genética são os principais fatores conhecidos. | Exposição ao cloreto de vinila, pó de sílica, óleo de colza adulterado e tricloroetileno são os fatores de risco. |
| Características Clínicas | |
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A doença inicial é caracterizada pelas seguintes características clínicas. · Dor nos movimentos oculares · Leve embaçamento da visão central/desaturação de cor/escotoma central denso · Redução da sensação de vibração e propriocepção nos pés · Mão ou membro desajeitado · Instabilidade ao andar · Urgência e frequência urinária · Dor neuropática · Fadiga · Espasticidade · Depressão · Disfunção sexual · Sensibilidade à temperatura Na EM tardia, sintomas debilitantes graves podem ser observados com
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O espessamento da pele em diferentes regiões do corpo é o sinal clínico mais proeminente. Além disso, os seguintes recursos também podem ser vistos com frequência. · Pele firme sobre o rosto, boca pequena, nariz bico e telangiectasia · Dismotilidade ou estenose do esôfago · Fibrose miocárdica · Esclerodermia e crise renal · Hipertensão pulmonar ou fibrose pulmonar · Má absorção, hipomotilidade intestinal e incontinência fecal · Fenômeno de Raynaud |
| Diagnóstico | |
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As seguintes investigações são feitas para o diagnóstico de esclerose múltipla, bem como para a avaliação da progressão da doença. · Hemograma completo · Ureia e eletrólitos · Teste para anticorpos como ACA e ANA que são normalmente vistos na esclerose sistêmica · Microscopia de urina · Radiografia de tórax · Raio X de uma mão · A endoscopia digestiva pode revelar qualquer anormalidade no esôfago · A TC de alta resolução pode ser feita para identificar qualquer envolvimento fibrótico do pulmão |
| Tratamento | |
Medidas gerais como fisioterapia, apoio ao paciente com a ajuda de uma equipe multidisciplinar e terapia ocupacional podem melhorar muito o padrão de vida do paciente. |
O manejo visa controlar a gravidade dos sintomas e interromper a progressão da doença. · O aconselhamento ao paciente e o apoio à família são extremamente importantes · O uso de lubrificantes e exercícios para a pele podem limitar o desenvolvimento de contraturas · Aquecedores de mãos e vasodilatadores orais podem ser usados para controlar o efeito de Raynaud · Inibidores da bomba de prótons geralmente são prescritos para aliviar os sintomas esofágicos · Os inibidores da ECA são a droga de escolha no tratamento da insuficiência renal · A hipertensão pulmonar deve ser tratada com vasodilatadores orais, oxigênio e varfarina |
Resumo – Esclerose Múltipla vs Esclerose Sistêmica
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune multissistêmica com um quadro clínico de piora progressiva. A principal diferença entre a esclerose múltipla e a esclerose sistêmica é que a esclerose múltipla afeta apenas o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica estende seu efeito a quase todos os sistemas do corpo.
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