Diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor

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Diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor
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Vídeo: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (Fisiopatologia da ELA) - Rogério Souza 2024, Julho
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Diferença Chave – Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor

Vários distúrbios inflamatórios podem afetar o sistema nervoso central. A Esclerose Múltipla é a doença neuroinflamatória mais comum entre elas. A Doença do Neurônio Motor (MND) é uma doença neurodegenerativa que afeta o SNC. As doenças neurodegenerativas são caracterizadas pela perda progressiva de neurônios. Esses distúrbios são vistos principalmente na velhice. Demência e MND são exemplos de doenças neurodegenerativas. Assim, a principal diferença entre a esclerose múltipla e a doença do neurônio motor é que a esclerose múltipla é uma doença neuroinflamatória, enquanto a MND é uma doença neurodegenerativa.

O que é Doença do Neurônio Motor (MND)?

A doença do neurônio motor (MND) é uma condição médica grave que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, a morte devido a insuficiência respiratória ou aspiração. A incidência anual da doença é de 2/100.000, o que indica que a doença é relativamente incomum. Em alguns países, esse distúrbio é identificado como Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Indivíduos entre 50 a 75 anos de idade são geralmente vítimas desta doença. No MND, o sistema sensorial é poupado. Portanto, sintomas sensoriais como dormência, formigamento e dor não ocorrem.

Patogênese

Os neurônios motores superiores e inferiores na medula espinhal, núcleos motores dos nervos cranianos e córtices são os principais componentes do SNC afetados pela DNM. Mas, outros sistemas neuronais também podem ser afetados. Por exemplo, em 5% dos pacientes, a demência frontotemporal pode ser observada, enquanto em 40% dos pacientes o comprometimento cognitivo do lobo frontal é observado. A causa da MND é desconhecida. Mas acredita-se amplamente que a agregação de proteínas nos axônios é a patogênese subjacente que causa MND. Excitotoxicidade mediada por glutamato e dano neuronal oxidativo também estão envolvidos na patogênese.

Características Clínicas

Na DNM, são observados quatro padrões clínicos principais; estes podem se fundir com a progressão da doença.

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

ALS é a apresentação paraneoplásica típica que geralmente começa em um membro e depois se espalha gradualmente para outros membros e músculos do tronco. A apresentação clínica será fraqueza muscular focal e atrofia, com fasciculação muscular. As cãibras são comuns. Ao exame, podem ser encontrados reflexos rápidos, respostas plantares extensoras e espasticidade, que são sinais de lesões do neurônio motor superior. A piora grave dos sintomas ao longo de meses confirmará o diagnóstico.

Diferença Principal - Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor
Diferença Principal - Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor

Figura 01: Esclerose Lateral Amiotrófica

Atrofia Muscular Progressiva

Isso causa fraqueza, desgaste muscular e fasciculação. Esses sintomas geralmente começam em um membro e depois se espalham para os segmentos espinhais adjacentes. Esta é uma apresentação pura de lesão do neurônio motor inferior.

Paralisia Bulbar Progressiva e Pseudobulbar

Os sintomas apresentados são disartria, disfagia, regurgitação nasal de líquidos e engasgos. Estas ocorrem devido ao envolvimento de núcleos de nervos cranianos inferiores e suas conexões supranucleares. Em uma paralisia bulbar mista, pode ser observada fasciculação da língua com movimentos lentos e rígidos da língua. Na paralisia pseudobulbar, pode-se observar incontinência emocional com riso patológico e choro.

Esclerose Lateral Primária

A esclerose lateral primária é uma forma rara de DNM, que causa tetraparesia gradualmente progressiva e paralisia pseudobulbar.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença é baseado principalmente na suspeita clínica. Investigações podem ser feitas para excluir outras possíveis causas. A EMG pode ser feita para confirmar a desnervação dos músculos devido à degeneração dos neurônios motores inferiores.

Prognóstico e Manejo

Nenhum tratamento demonstrou melhorar o resultado. Riluzol pode retardar a progressão da doença e pode aumentar a expectativa de vida do paciente em 3-4 meses. A alimentação por meio de gastrostomia e suporte ventilatório não invasivo é útil para prolongar a sobrevida do paciente, embora a sobrevida por mais de 3 anos seja incomum.

O que é Esclerose Múltipla (EM)?

A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune, mediada por células T, que afeta o sistema nervoso central. Múltiplas áreas de desmielinização são encontradas no cérebro e na medula espinhal. A incidência de SM é maior entre as mulheres. A EM ocorre principalmente entre 20 e 40 anos de idade. A prevalência da doença varia de acordo com a região geográfica e a origem étnica. Os pacientes com EM são suscetíveis a outras doenças autoimunes. Fatores genéticos e ambientais influenciam a patogênese da doença. Três apresentações mais comuns de EM são neuropatia óptica, desmielinização do tronco cerebral e lesões na medula espinhal.

Patogênese

O processo inflamatório mediado por células T ocorre principalmente na substância branca do cérebro e da medula espinhal, produzindo placas de desmielinização. Placas de 2 a 10 mm geralmente são encontradas nos nervos ópticos, região periventricular, corpo caloso, tronco encefálico e suas conexões cerebelares e medula cervical.

Na EM, os nervos mielinizados periféricos não são afetados diretamente. Na forma grave da doença, ocorre destruição axonal permanente resultando em incapacidade progressiva.

Tipos de Esclerose Múltipla

  • MS recorrente-remitente
  • MS progressiva secundária
  • MS progressiva primária
  • MS progressiva-recorrente

Sinais e Sintomas Comuns

  • Dor nos movimentos oculares
  • Leve embaçamento da visão central/desaturação de cor/escotoma central denso
  • Sensação de vibração reduzida e propriocepção nos pés
  • Mão ou membro desajeitado
  • Inconstância ao andar
  • Urgência e frequência urinária
  • Dor Neuropática
  • Fadiga
  • Espasticidade
  • Depressão
  • Disfunção sexual
  • Sensibilidade à temperatura

Na EM tardia, podem ser observados sintomas debilitantes graves com atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, sinais de tronco cerebral, paralisia pseudobulbar, incontinência urinária e comprometimento cognitivo.

Diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor
Diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor

Figura 2: Sinais e Sintomas da Esclerose Múltipla

Diagnóstico

Um diagnóstico de EM pode ser feito se o paciente teve 2 ou mais ataques afetando diferentes partes do SNC. Investigações como ressonância magnética, tomografia computadorizada e exame de líquido cefalorraquidiano podem ser feitas para fornecer evidências de suporte para o diagnóstico.

Gestão e Prognóstico

Não há cura definitiva para a EM. Mas várias drogas imunomoduladoras foram introduzidas para modificar o curso da fase inflamatória remitente-recorrente da EM. Estes são conhecidos como Drogas Modificadoras de Doenças (DMDs). beta-interferon e acetato de glatirâmero são exemplos de tais drogas.

Quais são as semelhanças entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor

  • Esclerose múltipla e doença do neurônio motor afetam o sistema nervoso
  • Não há cura definitiva para ambos os distúrbios.

Qual é a diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor?

Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor

A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune, mediada por células T, que afeta o Sistema Nervoso Central. MND é uma condição médica grave que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, a morte por insuficiência respiratória ou aspiração.
Tipo de Doença
A esclerose múltipla é um distúrbio neuroinflamatório. MND é uma doença neurodegenerativa
Faixa etária
A esclerose múltipla afeta indivíduos relativamente jovens entre 20 e 40 anos de idade. Os pacientes com MND geralmente têm entre 50 e 70 anos de idade.
Sexo
A incidência de esclerose múltipla é maior entre as mulheres. MND ocorre principalmente entre os homens.
Patogênese
A esclerose múltipla é causada pela desmielinização dos neurônios. Acumulação de proteínas nos axônios é a patogênese subjacente da MND.

Resumo – Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor

MND é uma doença neurodegenerativa em que os sintomas pioram rapidamente. Embora a esclerose múltipla, que é um distúrbio neuroinflamatório, progrida em um ritmo relativamente lento, também pode causar sérios danos neuronais. Esta é a principal diferença entre a esclerose múltipla e a doença do neurônio motor.

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