Diferença entre Hemofilia A e B

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Vídeo: Diferença entre Hemofilia A e B

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Anonim

Hemofilia A vs B

A hemofilia é uma doença ligada ao sexo, que se caracteriza por uma condição de deficiência do fator de coagulação da via intrínseca ou plasmática da cascata de coagulação. As hemofilias mais comuns são a hemofilia A e a hemofilia B, resultantes da deficiência do fator VIII e do fator IX de coagulação, respectivamente. Ambas as hemofilias estão associadas ao cromossomo sexual X; portanto, os machos geralmente são afetados, enquanto as fêmeas são portadoras do traço de hemofilia. A cada gravidez, uma mulher que está agindo como portadora de hemofilia tem 25% de chance de ter um filho com essa doença. Como todas as filhas herdam o cromossomo X de seus pais, todas as filhas de um homem com hemofilia serão portadoras. A hemofilia afeta a homeostase secundária. Os fatores VIII e IX são vitais para a ativação do fator X, seguido pela geração de trombina. A trombina, por sua vez, leva à coagulação do sangue pela formação de fibrina. Quando ocorre lesão em um indivíduo com hemofilia, uma vez que a função plaquetária é normal, um tampão plaquetário será formado. Mas devido à f alta de formação de fibrina, o plugue não poderá se estabilizar; portanto, leva a sangramento contínuo através da lesão. O diagnóstico é feito basicamente pela inspeção do histórico familiar do indivíduo afetado. Como a hemofilia é uma doença ligada ao sexo, não há cura para ela. O único tratamento é fornecer fator deficiente em concentrações crescentes para aqueles que são afetados.

Hemofilia A

Este é o tipo mais comum de hemofilia que pode ocorrer em um em cada 10.000 nascidos vivos do sexo masculino, na população em geral. Esta doença ocorre devido à deficiência do fator de coagulação VIII. A maioria dos pacientes sintomáticos tem esse nível de fator inferior a 5%. A gravidade da hemofilia A é categorizada como leve, moderada e grave. Normalmente, os pacientes com nível de fator inferior a 1% são considerados como tendo hemofilia grave. Pacientes com nível de fator maior que 5% são considerados hemofilia leve, e aqueles com nível de fator na faixa de 1% a 5% são considerados hemofilia moderada.

Hemofilia B

Entre as demais hemofilias, a hemofilia B é a segunda hemofilia mais comum que ocorre devido à deficiência do fator IX. A hemofilia B também é chamada de “doença de Natal”. Esta doença foi diagnosticada pela primeira vez em 1952. O plasma normal tem o nível de fator IX na faixa de 50% a 150%. Dependendo do nível do fator, a gravidade da hemofilia pode ser categorizada como leve, moderada e grave. Os níveis de fatores usados para determinar a gravidade são semelhantes aos da hemofilia A.

Qual é a diferença entre Hemofilia A e B?

• A hemofilia B é menos comum que a hemofilia A.

• Quando considerada a população em geral, a Hemofilia B afeta aproximadamente uma em 50.000 pessoas, enquanto a Hemofilia A afeta menos de uma em cada 10.000 pessoas.

• A hemofilia A ocorre devido à deficiência do fator VIII, enquanto a hemofilia B ocorre devido à deficiência do fator IX.

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