Diferença chave – Trombocitopenia vs Hemofilia
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Não tem qualquer predisposição genética e na maioria das vezes é devido a várias causas adquiridas que prejudicam a produção de plaquetas. Ao mesmo tempo, é mais apropriado considerar a trombocitopenia como um sinal clínico do que como uma doença individual. Além da trombocitopenia e algumas outras condições, a grande maioria dos distúrbios hematológicos são devidos aos efeitos genéticos hereditários mais frequentemente transmitidos para a próxima geração de descendentes através das portadoras do sexo feminino. A hemofilia é um desses distúrbios hematológicos que é quase exclusivamente observado em homens, devido à deficiência do fator VIII ou do fator IX. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que a trombocitopenia é a diminuição do nível de plaquetas, enquanto a hemofilia é a diminuição da concentração do fator VIII ou IX.
O que é Trombocitopenia?
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Os pacientes com essa condição têm tendência a sangrar, e o sangramento ocorre de forma proeminente em pequenos capilares e vênulas, e não em grandes vasos. Consequentemente, pode haver inúmeras hemorragias pontuais em todos os tecidos do corpo. Na pele, isso se manifesta como uma púrpura trombocítica que se caracteriza pela presença de pequenas manchas arroxeadas.
O sangramento não acontece até que o nível de plaquetas caia abaixo de 50.000/.
Características Clínicas
- Petéquias
- Contusão fácil
- Sangramento prolongado mesmo após uma pequena lesão
- Sangramento gengival
- Epistaxis
- Hematúria
- Sangramento menstrual intenso
- Descoloração amarelada da pele (icterícia)
Figura 01: Púrpura Trombocítica
Causas
- Esplenomegalia
- Leucemia
- Trombocitopenia idiopática
- Alcoolismo crônico
- Infecções virais como hepatite C
- Gravidez
- Efeitos adversos de diferentes drogas como a heparina
- Síndrome hemolítico-urêmica
Investigação
Um hemograma completo pode revelar os níveis anormalmente baixos de plaquetas. Investigações adicionais podem ser necessárias com base na suspeita clínica de patologia subjacente.
Administração
- Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imune, devem ser administrados imunossupressores. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e aumentar a produção de plaquetas
- Um nível letalmente baixo de plaquetas pode exigir a transfusão imediata de hemoderivados e plaquetas para evitar risco de vida
- Se a esplenomegalia for a causa da trombocitopenia, é necessária a ressecção cirúrgica do baço.
- Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias dependendo da patologia subjacente
O que é Hemofilia?
A hemofilia é um distúrbio hematológico que ocorre quase exclusivamente em homens. Na maioria dos casos, esta doença é devido à deficiência do fator de coagulação VIII, caso em que é conhecida como hemofilia clássica ou hemofilia A. A outra forma menos frequente de hemofilia, conhecida como hemofilia B, é devido a a deficiência do fator de coagulação IX.
A herança de ambos os fatores é através dos cromossomos femininos. Consequentemente, a chance de uma mulher contrair hemofilia é extremamente baixa, pois é improvável que ambos os cromossomos sejam mutados simultaneamente. As mulheres cujo único cromossomo é deficiente são chamadas de portadoras de hemofilia.
Figura 02: Transmissão Genética da Hemofilia
Características Clínicas
Hemofilia Grave (concentração do fator é inferior a 1IU/dL)
Isso é caracterizado por sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. Se não for tratado adequadamente, o paciente pode ficar com deformidades nas articulações e até ficar aleijado.
Hemofilia Moderada (a concentração do fator está entre 1-5 UI/dL)
Isso está associado a sangramento intenso após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais.
Hemofilia Leve (concentração do fator é superior a 5 UI/dL)
Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.
Investigações
- Tempo de protrombina é normal
- APTT é aumentado
- Os níveis de fator VIII ou fator IX estão anormalmente baixos
Tratamento
Infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX para normalizar seus níveis
A meia-vida do fator VIII é de 12 horas. Portanto, deve ser administrado pelo menos duas vezes ao dia para manter os níveis apropriados. Por outro lado, é suficiente infundir o fator IX uma vez por semana, pois tem uma meia-vida mais longa de 18 horas.
Quais são as semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia?
- Ambos são distúrbios hematológicos.
- Sangramento anormal é a característica clínica mais comum e proeminente tanto da trombocitopenia quanto da hemofilia.
Qual é a diferença entre trombocitopenia e hemofilia?
Trombocitopenia vs Hemofilia |
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| A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. | A hemofilia é um distúrbio hematológico que ocorre quase exclusivamente em homens. |
| Deficiência | |
| Há deficiência de plaquetas. | Há deficiência do fator VIII ou do fator IX. |
| Sangramento | |
| O sangramento ocorre predominantemente em pequenos capilares e vênulas. | Grandes vasos sanguíneos são o local mais comum de sangramento na hemofilia. |
| Genética | |
| Esta não é uma doença genética. | Esta é uma doença genética. |
| Pacientes | |
| Homens e mulheres são igualmente afetados. | Isso afeta quase exclusivamente os homens. |
| Características Clínicas | |
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As características clínicas mais notáveis são, · Petéquias · Fácil contusão · Sangramento prolongado mesmo após uma pequena lesão · Sangramento das gengivas · Epistaxe · Hematúria · Sangramento menstrual intenso · Descoloração amarelada da pele (icterícia) |
O quadro clínico varia de acordo com a gravidade da doença. · Hemofilia grave (concentração do fator é inferior a 1IU/dL) Há sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. A f alta de tratamentos adequados pode ser causa de deformidades nas articulações · Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 UI/dL) Isso está associado a sangramento intenso após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais. · Hemofilia leve (a concentração do fator é superior a 5 UI/dL) Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias. |
| Causas | |
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As causas mais comuns de trombocitopenia são, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática · Alcoolismo crônico · Infecções virais como hepatite C · Gravidez · Efeitos adversos de diferentes drogas como a heparina · Síndrome hemolítico-urêmica |
A hemofilia é uma doença congênita sem causas adquiridas conhecidas. |
| Investigações | |
| Um hemograma completo pode revelar os níveis anormalmente baixos de plaquetas. |
O diagnóstico é feito através dos resultados das seguintes investigações · Tempo de protrombina – normal · APTT – aumentado · Os níveis de fator VIII ou fator IX - anormalmente baixos |
| Administração | |
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· Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imune, devem ser administrados imunossupressores. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e aumentar a produção de plaquetas · Um nível letalmente baixo de plaquetas requer a transfusão imediata de hemoderivados e plaquetas para evitar complicações com risco de vida. · Se a esplenomegalia for a causa da trombocitopenia, a ressecção cirúrgica do baço é necessária. · Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias dependendo da patologia subjacente. |
A infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX para normalizar seus níveis é a principal intervenção no manejo da hemofilia. |
Resumo – Trombocitopenia vs Hemofilia
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. A hemofilia, por outro lado, é um distúrbio hematológico causado pela deficiência do fator VIII ou fator IX e é visto quase exclusivamente no sexo masculino. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que na trombocitopenia o nível de plaquetas cai, mas na hemofilia, é a concentração do fator VIII ou do fator IX que está anormalmente diminuída.
