Key Difference – CJD vs VCJD
As doenças priônicas são doenças neurodegenerativas transmissíveis com um longo período de incubação causado pelo acúmulo de proteína nativa mal dobrada PrPc. A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser observada em várias formas. A síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante é uma dessas formas de síndrome de Creutzfeldt-Jacob que afeta principalmente jovens na casa dos vinte anos. Normalmente, as outras formas de DCJ afetam pessoas idosas com mais de 50 anos de idade. Além dessa diferença na população que está em risco de desenvolver a doença, não há outra diferença significativa entre CJD e VCJD.
O que é DCJ?
A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser observada em várias formas, como esporádica, iatrogênica, familiar e variante.
CJD Esporádico
Esta é a forma mais frequentemente encontrada de DCJ na configuração clínica. Pessoas com mais de 50 anos de idade são mais propensas a serem afetadas por essa condição, e a incidência é de aproximadamente 1 em um milhão. Acredita-se que as mutações somáticas no gene PRNP sejam a causa da DCJ esporádica. A morte dentro de seis meses é inevitável devido à demência rapidamente progressiva. Deve-se suspeitar de DCJ esporádica sempre que um paciente apresentar sinais de declínio cognitivo rápido. A presença de mioclonia é outra pista clínica.
Figura 01: Mudança Espongiforme em CJD
DCJ Iatrogênica
Como o nome sugere, a DCJ iatrogênica é transmitida por meio de intervenções médicas e cirúrgicas, como o uso de instrumentos cirúrgicos em neurocirurgias (príons são resistentes à esterilização), materiais de transplante e a infusão de hormônio de crescimento derivado da hipófise cadavérica retirado de pacientes com DCJ ou DCJ pré-sintomática. A DCJ iatrogênica tem um período de incubação extremamente longo.
CJD Familiar
Esta pode ser considerada a forma mais rara de DCJ e é devido às mutações congênitas no gene PRNP.
O que é VCJD?
A síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante ou VCJD foi identificada pela primeira vez no Reino Unido em 1995. Ao contrário da forma esporádica da doença, a VCJD afeta pessoas muito mais jovens em seus 20 e poucos anos.
Os primeiros sintomas incluem manifestações neuropsiquiátricas seguidas de ataxia e demência com mioclonia ou coreia. A VCJD tem um longo curso da doença e, consequentemente, há um longo intervalo entre a infecção e o aparecimento das características clínicas.
O diagnóstico pode ser confirmado por biópsias das amígdalas e, muito recentemente, um exame de sangue sensível também foi introduzido.
Tanto a VCJD quanto a Encefalite Espongiforme Bovina são causadas pela mesma cepa de príons. A transmissão da doença também pode acontecer por meio de transfusão de sangue.
Figura 02: Biópsia de tonsila em VCJD
Tratamento de CJD e VCJD
Não há cura para nenhuma das formas de DCJ. O manejo visa aliviar os sintomas e deixar o paciente o mais confortável possível. Analgésicos podem ser administrados para aliviar a dor, e drogas antiepilépticas como clonazepam são úteis no controle da coreia e mioclonia.
Quais são as semelhanças entre outras formas de CJD e VCJD?
- Todas as formas de CJD, incluindo VCJD, são causadas pelos príons.
- Todas as formas apresentam manifestações clínicas semelhantes.
- Nenhuma das diferentes variedades de DCJ é curável e o manejo sintomático para minimizar o sofrimento do paciente é a única coisa que pode ser feita.
Qual é a diferença entre CJD e VCJD?
Como VCJD é uma forma de CJD, a seção a seguir discute a diferença entre VCJD e outras formas de CJD.
CJD vs VCJD |
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| CJD é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser vista de várias formas. | VCJD (Síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante) é uma forma de CJD. |
| Limite de idade dos pacientes | |
| Idosos acima de 50 anos são frequentemente afetados. | Jovens de vinte e tantos anos são as vítimas habituais de VCJD. |
| Período de Incubação | |
| A DCJ esporádica tem um longo período de incubação; as formas familiar e iatrogênica têm um período de incubação relativamente curto. | VCJD sempre tem um curto período de incubação. |
Resumo – CJD vs VCJD
A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é uma doença neurodegenerativa causada por um certo tipo de proteínas chamadas príons. Existem diferentes variedades desta doença como esporádica, iatrogênica e etc. A variante da síndrome de Creutzfeldt-Jacob é uma dessas variedades da síndrome clínica principal. Mas, ao contrário das formas da doença que afetam mais frequentemente pessoas idosas com mais de 50 anos de idade, a VCJD afeta pessoas mais jovens em seus vinte e poucos anos. Esta é a principal diferença entre CJD e VCJD.
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