Diferença chave – Fibrose Cística vs Fibrose Pulmonar
A principal diferença entre a fibrose cística e a fibrose pulmonar é que a fibrose cística é um distúrbio genético em que vários órgãos, incluindo pulmões, sistema gastrointestinal, pâncreas e sistema genital, são afetados, enquanto a fibrose pulmonar é uma condição caracterizada por fibrose gradual do parênquima pulmonar causando defeitos na difusão gasosa levando a insuficiência respiratória em fases posteriores.
O que é Fibrose Cística?
A fibrose cística é um distúrbio autossômico recessivo que causa mutações de ambas as cópias do gene responsável pela proteína chamada regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). Esta proteína está envolvida na produção de suor, secreções digestivas e muco. Quando esta proteína não está funcionando, as secreções tornam-se espessas. Este distúrbio é caracterizado pela formação de muco espesso e secreções intestinais causando bloqueio dos sistemas de ductos de diferentes órgãos causando suas disfunções. Os sintomas típicos incluem insuficiência pancreática devido à obstrução crônica dos ductos pancreáticos, obstrução intestinal e infecções pulmonares frequentes devido à disfunção do aparelho mucociliar e infertilidade devido à obstrução do ducto no sistema genital. teste de suor e análise genética.
Não há cura conhecida para este distúrbio. As infecções pulmonares são frequentes e precisam ser tratadas com antibióticos apropriados para evitar danos a longo prazo aos pulmões. O paciente pode precisar receber antibióticos profiláticos para prevenir infecções também. O transplante de pulmão pode ser a melhor opção para um pulmão gravemente danificado. A reposição de enzimas pancreáticas é importante para prevenir a desnutrição. Problemas pulmonares são responsáveis pela morte na maioria dos pacientes com fibrose cística.
Fibrose cística é comum entre pessoas de ascendência europeia.
O que é Fibrose Pulmonar?
Fibrose pulmonar é um grupo de distúrbios caracterizados por fibrose gradual e destruição do pulmão. Pacientes com fibrose pulmonar sofrem de f alta de ar, especialmente com esforço, tosse seca, fadiga e fraqueza. Existem várias causas responsáveis pela fibrose pulmonar.
Inalação de poluentes ambientais e ocupacionais como amianto, sílica e exposição a certos gases nocivos.
- Pneumonite de hipersensibilidade resultante da inalação de poeira contaminada com produtos bacterianos e fúngicos
- Doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico
- Fumar cigarro
- Sarcoidose
- Infecções
- Certos medicamentos, ex. amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína
- Radioterapia torácica
No entanto, existe uma categoria de fibrose pulmonar em que a causa não é encontrada. Este grupo é denominado fibrose pulmonar idiopática.
Modo mais importante de tratamento é evitar a exposição à causa. Caso contrário, nenhum tratamento eficaz está disponível para prevenir a progressão desta doença. Os pacientes vão finalmente acabar com insuficiência respiratória onde o transplante de pulmão é a única opção.
Qual é a diferença entre Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar?
Definição de Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar
Fibrose cística: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária que afeta os pulmões, o sistema digestivo, as glândulas sudoríparas e a fertilidade masculina.
Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é uma cicatriz nos pulmões.
Características da Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar
Distribuição etária
Fibrose cística: A fibrose cística é uma doença congênita e está presente desde o nascimento
Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é observada na população de meia-idade e idosa
Distribuição étnica
Fibrose cística: A fibrose cística é observada na população europeia, mas extremamente rara entre outros grupos étnicos.
Fibrose pulmonar: Não há diversidade étnica para fibrose pulmonar e afeta todos os grupos étnicos.
Causas
Fibrose cística: A fibrose cística é causada por uma mutação em um gene.
Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é causada por muitas causas ambientais do que genéticas.
Distribuição de Sintomas
Fibrose cística: A fibrose cística afeta muitos sistemas orgânicos do corpo, incluindo gastrointestinal, respiratório e geniturinário.
Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar está confinada ao sistema respiratório.
Complicações
Fibrose cística: Complicações extrapulmonares são mais comuns na fibrose cística.
Fibrose pulmonar: Enquanto as complicações extrapulmonares são menos comuns na fibrose pulmonar.
Investigações
Fibrose cística: A fibrose cística é diagnosticada por testes de suor e testes genéticos.
Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é diagnosticada por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
Tratamento
Fibrose cística: A fibrose cística é tratada com tratamento de suporte, incluindo antibióticos.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar não tem uma opção de tratamento bem-sucedida, mas os esteróides têm um papel na prevenção da progressão para fibrose no estágio inflamatório agudo e oxigenoterapia domiciliar e reabilitação pulmonar nos estágios posteriores.
Prognóstico
Fibrose cística: Para fibrose cística o prognóstico é ruim e o paciente geralmente morre devido a infecção respiratória.
Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar geralmente tem uma progressão lenta, mas os pacientes acabam em insuficiência respiratória irreversível, onde se tornam dependentes de oxigênio.
