Diferença chave – Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis
Os movimentos corporais acontecem como resultado da colaboração entre os músculos e os mecanismos neuronais que os controlam. Portanto, qualquer falha ou colapso desses componentes pode prejudicar gravemente a mobilidade de uma pessoa. Na miastenia gravis e na distrofia muscular, existem tais limitações na capacidade do corpo de se mover. Uma perda progressiva de massa muscular e a resultante perda de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular. Por outro lado, a miastenia gravis é uma doença autoimune caracterizada pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. A principal diferença entre os dois distúrbios é que, na miastenia gravis, o problema está no nível das junções neuromusculares, mas na distrofia muscular, a lesão está no músculo.
O que é Distrofia Muscular?
A perda progressiva de massa muscular e a resultante perda de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular. Acredita-se que as mutações genéticas, particularmente no gene da distrofina, sejam a causa desse distúrbio. Existem inúmeras variedades de distrofia muscular, das quais a distrofia muscular de Duchenne é a mais comum.
Sintomas e Sinais
Os primeiros sintomas incluem:
- Rigidez da dor muscular
- Dificuldade no esforço
- Passeio bamboleante
- Desequilíbrio
- Dificuldades de aprendizagem
As manifestações tardias incluem:
- Insuficiência respiratória devido à fraqueza dos músculos respiratórios
- Imobilidade
- Problemas cardíacos
- Encurtamento de músculos e tendões
Investigações
Normalmente, as biópsias musculares são feitas com o objetivo de identificar a variante patológica da distrofia muscular.
Figura 01: Distrofia Muscular
Tratamento
- Não há cura definitiva, apenas manejo sintomático é realizado
- A terapia genética como cura para a distrofia muscular está ganhando força
- Medicamentos como corticosteroides são administrados para controlar a inflamação
- Inibidores da ECA e betabloqueadores são úteis no manejo das complicações cardíacas
- A fisioterapia pode ser fornecida como adjuvante da farmacoterapia
O que é Miastenia Gravis?
Miastenia gravis é uma doença autoimune caracterizada pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. Esses anticorpos ligam-se aos receptores pós-sinápticos de Ach, impedindo assim a ligação de Ach na fenda sináptica a esses receptores. As mulheres são cinco vezes mais afetadas por esta condição do que os homens. Existe uma associação significativa com outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide, LES e tireoidite autoimune. Hiperplasia tímica concomitante foi observada.
Características Clínicas
- Há fraqueza dos músculos proximais dos membros, músculos extraoculares e músculos bulbares
- Existem fatigabilidade e flutuação em relação à fraqueza muscular
- Sem dores musculares
- O coração não é afetado, mas os músculos respiratórios podem ser afetados
- Reflexos também são fatigáveis
- Diplopia, ptose e disfagia
Investigações
- Anticorpos anti-receptor de ACh no soro
- Teste de Tensilon onde é administrada uma dose de edrofônio que dá origem a uma melhora transitória dos sintomas que dura cerca de 5 minutos
- Estudos de imagem
- ESR e CRP
Figura 02: Ptose na Miastenia Gravis
Administração
- Administração de anticolinesterases como piridostigmina
- Imunossupressores, como corticosteroides, podem ser administrados aos pacientes que não respondem aos anticolinesterásicos
- Timectomia
- Plasmaférese
- Imunoglobulinas intravenosas
Qual é a semelhança entre distrofia muscular e miastenia gravis?
Ambos podem prejudicar gravemente a mobilidade do paciente
Qual é a diferença entre distrofia muscular e miastenia gravis?
Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis |
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| A perda progressiva de massa muscular e a resultante perda de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular. | Miastenia gravis é uma doença autoimune caracterizada pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. |
| Defeito | |
| O defeito está nos músculos | O defeito está nas junções neuromusculares |
| Características Clínicas | |
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Os primeiros sintomas incluem:
As manifestações tardias incluem:
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As características clínicas são, · Há fraqueza dos músculos proximais dos membros, músculos extraoculares e músculos bulbares · Há fadiga e flutuação em relação à fraqueza muscular · Sem dores musculares · O coração não é afetado, mas os músculos respiratórios podem ser afetados · Os reflexos também são fatigáveis · Diplopia, ptose e disfagia |
| Investigação | |
| Normalmente, as biópsias musculares são feitas com o objetivo de identificar a variante patológica da distrofia muscular. |
As seguintes investigações são feitas quando há suspeita de miastenia gravis. · Anticorpos anti-receptor de ACh no soro · Teste de Tensilon onde é administrada uma dose de edrofônio que dá origem a uma melhora transitória dos sintomas que dura cerca de 5 minutos · Estudos de imagem · ESR e CRP |
| Administração | |
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· Não há cura definitiva, apenas o manejo sintomático é realizado · A terapia genética como cura para a distrofia muscular está ganhando força · Medicamentos como corticosteroides são administrados para controlar a inflamação · Os inibidores da ECA e os betabloqueadores são úteis no manejo das complicações cardíacas · A fisioterapia pode ser fornecida como adjuvante da farmacoterapia |
· Administração de anticolinesterases como piridostigmina · Imunossupressores como corticosteroides podem ser administrados aos pacientes que não respondem aos anticolinesterásicos · Timectomia · Plasmaférese · Imunoglobulinas intravenosas |
Resumo – Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis
A perda progressiva de massa muscular e a resultante perda de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular, enquanto a miastenia gravis é uma doença autoimune caracterizada pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. Na distrofia muscular, o defeito está nos músculos, mas na miastenia gravis, o defeito está na junção neuromuscular. Esta é a diferença entre os dois distúrbios.
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